Гемолитические желтухи

Для них характерна нормохромная анемия с гиперрегенераторнимы проявлениями (ретикулоцитоз), увеличение печени и селезенки, содержания свободного непрямого билирубина в сыворотке крови, нормальный цвет мочи и кала.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) обусловлена ??несовместимостью матери и плода по эритроцитарными антигенами (резус-фактором), группам крови и др.. их около 100, диагностируются у 0,5% новорожденных. В основе заболевания лежит усиленный гемолиз эритроцитов ребенка под влиянием антител, вырабатываемых в организме матери в отношении различных антигенов системы резус (Rh) и групповых антигенов. Количество антител матери, проникающих в организм плода и ребенка во время беременности и родов (особенно интенсивно), степень гемолиза эритроцитов и тяжесть заболевания напрямую зависят от предшествующей сенсибилизации организма женщины (переливание крови в прошлом, предыдущие беременности и роды, патология беременности). Сенсибилизують организм женщины (увеличивают потенциальную возможность выработки антител на антигены эритроцитов плода) не роды, а беременности, в том числе прерваны искусственно или произвольно. По этой причине при антигенной несовместимости эритроцитов у супругов важно, чтобы первенец родился без предварительного прерывания беременности.

Клинические проявления ГБН зависят от степени гемолиза эритроцитов, а следовательно, от массивности поступления антител (степень сенсибилизации беременной, проницаемости сосудов плаценты). В связи с этим различают 3 прижизненные варианты ГБН: наиболее частый - желтушный, редко - тощий и отечный.

Желтушная форма ГБН

Желтушная форма ГБН протекает тяжело. Ребенок рождается своевременно с нормальной массой тела и неизмененной кожей. Желтуха появляется в первые часы жизни, во второй половине первого дня - начале второй1 в дальнейшем усиливается. Физиологическая эритема маскирует желтуху, поэтому иногда его диагностируют с опозданием. Поэтому необходимо следить за цветом склер и слизистых оболочек. Уже на 2-е сутки иктеричность усиливается,, кожа и склеры становятся шафрановые. При особо тяжелом течении этой формы ГБН ребенок рождается с желтухой. Амниотическая жидкость, первородный смазка и плодные оболочки имеют желтый цвет. Это означает, что болезнь началась еще внутриутробно, ее прогноз очень серьезный.Для ГБН характерно увеличение печени и селезенки (возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, дегенеративные изменения, отек), редко точечные кровоизлияния, мелена, кровотечение из мест инъекций. Уровень гемоглобина в крови резко падает (до 80-60 г / л), наблюдаются эритропения (3 -2 • 10в12 / л и ниже), ретикулоцитоз, нормомегалобластоз, анизоцитоз, пойкилоцитоза, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ; цветовой показатель равен 1 или больше. У недоношенных детей изменения выражены.

Тяжесть течения ГБН и выбор метода лечения зависит от количества свободного (непрямого) билирубина в сыворотке пуповинной (в норме 6-30 мг / л) и периферической крови, динамики его нарастания. Критические уровни свободного билирубина при рождении (в пуповинной крови) составляют 35 мг / л и выше, в 1-е сутки - 100-120 мг / л, 2-е - 150-170 мг / л, 3-е - 180-200 мг / л. Эти величины свидетельствуют о необходимости проведения заменяемого переливания крови. Для подтверждения диагноза ГБН имеет значение определение нарастания концентрации билирубина в сыворотке крови. Почасовой прирост билирубина у здоровых детей - от 0,1 до 2 мг / л, у больных - 3-10 мг / л.

Повышение концентрации непрямого билирубина в сыворотке крови критические величины обусловливает развитие билирубиновой энцефалопатии, состоящий из двух фаз: 1) асфиксическое - гипотония, резкое угнетение физиологических рефлексов (особенно Моро и сосательного), летаргия, брадипное, длительное апноэ, асфиксия, цианоз, застойные хрипы, 2) спастическая - пронзительный («мозговой») крик, разгибательный гипертонус, ригидность мышц затылка, спазм взгляда, симптом «заката», судороги и др..

Прогноз неблагоприятный - заболевание заканчивается летально либо остаются органические изменения ЦНС (спастические парезы, глазодвигательные расстройства, снижение слуха, отставание в физическом и психомоторном развитии).

Таким образом, свободный билирубин в больших количествах (у доношенного новорожденного - выше 180-200 мг / л, у недоношенного - более 150 мг / л) является токсичным, а значит, нарушает тканевый метаболизм путем исключения дыхательных ферментов клеток. Однако непрямой билирубин может оказать токсическое воздействие и на клетки других органов. Так, вследствие нарушения экскреторной функции печени время на 5-й день жизни развивается синдром сгущения желчи, что проявляется увеличением уровня прямого билирубина в крови, интенсивной окраской мочи и слабым окраской или обесцвечиванием кала.

Для уточнения диагноза ГБН определяют группу крови, резус-принадлежность матери и ребенка, титр резус-антител в крови и молоке матери или беременной, результаты прямой пробы Кумбса с эритроцитами крови ребенка и косвенной - с сывороткой крови матери, уровень билирубина в околоплодных водах при сроках беременности 32-38 нед (амниоцентез).

Лечение ГБН необходимо проводить сразу после рождения ребенка, не дожидаясь повышения уровня билирубина.

Наследственная микросфероцитарна гемолитическая (Минковського-Шоффара) анемия

Наследственная микросфероцитарна гемолитическая (М и нковського-Шоффара) анемия также относится к группе гемолитических желтух, передается по доминантному типу. Развитие заболевания обусловлено дефектом формы эритроцита и его энзимных систем. Проявлением этого вида анемии являются периодические кризисы гемолиза эритроцитов, которые наблюдаются в любом возрасте. Для болезни характерна такая триада: анемия, желтуха, спленомегалия. Лабораторные показатели: снижение осмотической резистентности эритроцитов, наличие микросфероцитов, повышение уровня непрямого билирубина, отсутствие групповой и резуснои несовместимости.

Лечение в период гемолитического криза заключается в назначении глюкокортикощив, при отсутствии эффекта консервативного лечения показана спленэктомия.Прогноз благоприятный при условии своевременно начатого лечения.

Редко случается наследственная желтуха, обусловленная недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Гл-6-ФД) эритроцитов. Клиническим проявлением ее является гемолитический криз, который возникает в любом возрасте под влиянием лекарственных средств, химических веществ. Для этой болезни также характерны желтуха, анемия, спленомегалия. Диагноз подтверждают определением недостаточности Гл-6-ФД в эритроцитах.

Лечение. Важнейшим является исключение влияния фактора, вызвавшего гемолиз.Прогноз благоприятный.

Паренхиматозная печеночная желтуха

Паренхиматозная печеночная желтуха характеризуется повышением концентрации билирубина (преимущественно прямого) в сыворотке крови, окраской кожи и слизистых оболочек в желтый цвет, увеличением печени и селезенки, темной мочой, обесцвеченными или светлым калом, повышением уровня активности органоспецифических ферментов (альдолазы, трансаминаз), геморрагическим синдромом . Основной причиной ее являются инфекционные болезни (вирусный гепатит, герпес, краснуха, цитомегалия, сепсис, токсоплазмоз, листериоз, сифилис). Поражение печеночных клеток вызывает задержку экскреции прямого билирубина в желчный капилляр и возвращения его в кровь. Вследствие поражения гепатоцитов происходит компенсаторное увеличение образования моноглюкурониду в почках и ЖКТ, но полное выделение его невозможно. Задерживается конъюгация непрямого билирубина. Поэтому при этой форме желтухи наблюдается увеличение уровня в сыворотке крови не только прямого, но и непрямого билирубина.Все врожденные гепатиты имеют тяжелое течение и нередко завершаются неблагоприятно (смерть, хронический гепатит, цирроз печени). Установление происхождения фетального гепатита всегда вызывает немалые трудности. Наряду с клинической картиной имеет значение выяснение этиологии, которая может быть: инфекционно-вирусной (вирусы гепатита В, С, редко А, ни А, ни В, цитомегалия, герпес и др.)., Бактериальной (листериоз, сифилис, туберкулез, сепсис), паразитарной (токсоплазмоз, микоплазмоз); метаболической - наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, муковисцидоз) или обусловленной употреблением женщиной во время беременности гепатотоксических препаратов (тетрациклин, ацетилсалициловая кислота и др.).Лечение фетального гепатита направляют на улучшение функции печени (калия оротат, липамид, эссенциале, зиксорин, витамины группы В и др.)., Угнетение воспалительного процесса и предотвращения фиброзированием (преднизолон до 1 мг / кг), содействие оттока желчи (дуоденальное дренаж - грелка на участок печени с предварительной дачей внутрь 10% раствора глюкозы), разрушения специфических возбудителей (сифилис), элиминацию галактозы при галактоземии (вместо молока ребенок получает специальные энпиты).

Механическая желтуха

Механическая желтуха характеризуется нарушением оттока желчи вследствие внутриутробного развития аномалий внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков (атрезия, гипоплазия). Желтушное окрашивание кожи масс зеленоватый или зеленовато-сероватый оттенок, появляется на 1-й неделе жизни, постепенно усиливается на фоне относительно удовлетворительного общего состояния, сохраненного аппетита и прироста массы тела. Важными симптомами являются обесцвечивание кала, которое наблюдается с рождения, потемнение мочи. Печень и селезенка при рождении не увеличены, но в дальнейшем их размеры нарастают; появляются зуд кожи (2-4-м месяце жизни), метеоризм, в дальнейшем (в 5-7 мес) развиваются цирроз печени, признаки портальной гипертензии (асцит , кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка). Содержание прямого билирубина в сыворотке крови постоянно увеличивается, достигая в возрасте 2 мес 150-200 мг / л, определяют билирубин в моче. Нарушение функции печени, геморрагический синдром появляются при развитии цирроза печени (на 5-7-м месяце жизни).Лечение детей с внепеченочных атрезией желчных путей оперативное (в конце 1-го - начале 2-го месяца жизни). Внутрипеченочную атрезия желчных путей неоперабельная и завершается летально.