Гипербилирубинемии фуккциональные (пигментные гепатозы) - синдромы, характеризующиеся желтой окраской кожи и слизистых, гипербилирубинемией при нормальных других показателях функции печени и отсутствии морфологических изменений в ней. К ним относятся синдромы Жильоера-Мейленграхта, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора.Пигментные гепатозы имеют семейный характер и проявляются, как правило, в молодом возрасте. Они обусловлены наследственными ферментопатиях с нарушением внутрипеченочного обмена билирубина. Течение их части доброкачественный, за исключением синдрома Криглера-Найяра, что сопровождается тяжелыми неврологическими расстройствами (мышечная гипертония, опистотонус, судороги).
Диагностика гипербилирубинемий фуккциональных
. Наличие функциональной гипербилирубинемии подтверждается результатами морфологического исследования пунктата печени в условиях стационара.