Лейкозы - группа опухолевых болезней кроветворной ткани. При остром лейкозе злокачественные клетки - бласты замещающие нормальный костный мозг. У больных хроническим лейкозом преобладают зрелые клетки в опухолевой ткани. Обе формы развиваются вследствие мутации кроветворной клетки, которая размножается и образует клон злокачественных клеток. Возникновение мутации могут привести ионизирующая радиация, химические вещества, вирусы. Процесс распространяется путем метастазирования мутантных клеток по кроветворной системе.
Острый лейкоз
Острый лейкоз встречается в любом возрасте, но йога лимфобластный вариант бывает преимущественно у детей. Субстратом опухоли f бласти. Пролиферация бластных клеток способствует подавлению нормальных ростков кроветворения, их опухолевом разрастанию в лимфатических узлах, селезенке, печени. Согласно данным морфологических и цитологических исследований, выделяют лимфобластный и нелимфобластный лейкоз.
Клинические проявления острого лейкоза
В начальной стадии болезни диагностика затруднена, иногда острый лейкоз обнаруживают случайно, проводя исследования крови по другому поводу. Заболевание может начаться с появления геморрагического синдрома, общей слабости, потере аппетита, лихорадки, боли в горле. В развернутой стадии бывают кровотечения из носа и десен, кровоизлияния на коже и слизистых оболочках. Тяжелая клиническая картина наблюдается при кровоизлияниях в мозг и профузных желудочно-кишечных кровотечениях. На слизистой оболочке рта появляются язвенно-некротические изменения. Позже присоединяются септицемия, абсцессы, воспаления легких. При лимфобластном лейкозе развивается лейкемические инфильтрация головного мозга с неврологической симптоматикой.
Диагностика острого лейкоза
Острый лейкоз диагностируют после развернутого анализа крови и консультации врача-гематолога. При исследовании крови обнаруживают признаки анемии, тромбоцитопения, бластные клетки. Количество лейкоцитов бывает как увеличена, так и уменьшена. Для уточнения диагноза иногда необходимо сделать пункцию костного мозга. При нелимфобластного остром лейкозе прогноз неблагоприятный. У 80-90% больных лимфобластный лейкоз с помощью химиотерапии поддерживающими дозами добиваются клинической ремиссии, причем у половины из них она превышает 5 лет.
Лечение острого лейкоза
Больные острым лейкозом подлежат лечению в гематологическом стационаре. При лимфобластном лейкозе назначают на срок 4-6 нед комбинации винкристина и преднизолона или винкристина, преднизолона и рубомицин. При отсутствии клинического эффекта применяют другие сочетания. Для поддерживающей терапии используют 6-меркаптопурин, метотрексат, циклофосфамид.При нелимфобластного лейкоза назначают комбинацию цитозар и рубомицин. Эти же препараты используют и для поддерживающей терапии. Наличие инфекционных осложнений является показанием к назначению антибиотиков широкого спектра действия.
Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз - опухолевое заболевание костного мозга с разрастанием и накоплением зрелых клеток гранулоцитарного ряда. Его субстратом является метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофильные гранулоциты.
Клинические проявления хронического миелолейкоза
Выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии болезни. В развернутой стадии больные жалуются на похудание, потерю трудоспособности, снижение аппетита, тяжесть в левом подреберье. Основной объективный симптом миелолейкоза - значительное увеличение селезенки. При возникновении в ней очагов инфаркта появляется приступообразный боль. Печень увеличена, но размеры ее достаточно изменчивы. В терминальной стадии появляются лихорадка, опухолевые разрастания на коже, лимфатических узлах, геморрагический синдром. Довольно часто присоединяются инфекционные осложнения.
Диагностика хронического миелолейкоза
Диагноз становится возможным после изучения данных развернутого анализа крови. Лейкоцитоз достигает 200-300 • десятый / л, количество базофильных и ацидофильных гранулоцитов увеличена. В мазке крови имеются промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты с увеличением числа палочкоядерных нейтрофилов. Признаки анемии, тромбоцитопения и наличие бластов в периферической крови обнаруживают при бластном кризисе или в терминальной стадии болезни.
Лечение хронического миелолейкоза
Назначают миелосан по 4-6 мг в сутки. При снижении числа лейкоцитов в 2 раза дозу уменьшают в 3 раза. Если уровень лейкоцитов составляет 15-20 • 109 / л, то миелосан назначают по 2 мг 1-3 раза в неделю в зависимости от числа лейкоцитов. Такая поддерживающая терапия в развернутой стадии болезни дает больным сохранять удовлетворительное самочувствие и работоспособность. При бластном кризисе и в терминальной стадии используют комбинацию химиопрепаратов, как при остром нелимфобластного лейкозе. Продолжительность жизни больных колеблется от 2 до 10 лет. Профилактика не разработана.
Сублейкемический миелоз
Сублейкемический миелоз относят к доброкачественным опухолям костного мозга с гиперплазией миелоидной и реактивным разрастанием соединительной ткани (миелофиброз).
Клинические проявления сублейкемического миелоза
Болеют преимущественно люди преклонного возраста. Основной синдром болезни - значительная спленомегалия с увеличением печени. Иногда наблюдаются проявления портальной гипертензии. Несмотря на наличие гипертромбоцитозу, в терминальной стадии может появиться геморрагический синдром. В лейкоцитарной формуле отмечаются сдвиг влево до миелоцитов, увеличение числа ацидофильных и базофильных гранулоцитов. Количество лейкоцитов может быть увеличена, нормальной или пониженной. В гистологических препаратах костного мозга обнаруживают гиперплазию гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков рядом с миелофиброз.
Лечение сублейкемического миелоза
При умеренном увеличении селезенки и отсутствии выраженных изменений крови от активной терапии додильно воздержаться. Показаниями к назначению миелосану или миелобромолу является лейкоцитоз, гипертромбоцитоз, тромбоэмболические осложнения, спленомегалия. Глюкокортикоиды используют при аутоиммунной гемолитической анемии.
Эритремия (полицитемия)
Эритремия (полицитемия) - болезнь, характеризующаяся пролиферацией всех ростков кроветворения, в первую очередь еритроКдного, и сопровождается увеличением числа эритроцитов в крови. Чаще встречается у людей пожилого возраста.
Клинические проявления эритремии (полицитемии)
Больные жалуются на головную боль, чувство усталости, расстройства зрения, боли в области сердца. Некоторые из них отмечают приступообразная боль в кончиках пальцев кистей и стоп (еритромелалгия), зуд кожи. У 80% больных выявляют спленомегалию. Нередко наблюдается повышение артериального давления. Кожа красно-цианотическая с преобладанием темно-вишневого оттенка на лице. Важное значение в клинической картине и для прогноза имеют тромбозы сосудов, в первую очередь мозговых и венечных. У части больных бывает геморрагический синдром. В терминальной стадии эритремии развивающихся миелофиброз, хронический миелолейкоз или острый лейкоз. Продолжительность жизни больных составляет 10-15 лет.
Диагностика эритремии (полицитемии)
Решающее значение имеют результаты исследования крови. При эритремии увеличиваются гематокрит, количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ уменьшается до 1-2 мм / год. В костном мозге отмечается гиперплазия всех его ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом.
Лечение эритремии (полицитемии)
Больные эритремия находятся на диспансерном учете и получают лечение под наблюдением гематолога. им показано кровопускание (до 500 мл через 2-З дня, всего 1-2 л). Перед кровопусканием вводят реополиглюкин и гепарин. В развернутой стадии болезни назначают миелосан или имифос. Для улучшения реологических свойств крови используют ацетилсалициловую кислоту (по 0,25 г в сутки), гепарин (по 10 000-15 000 ЕД в сутки), реополиглюкин, курантил, трентал.
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз - опухолевая болезнь лимфоьиднои ткани, субстратом которой являются зрелые лимфоциты. Они размножаются и накапливаются в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, печени.
Клинические проявления хронического лимфолейкоза
Болеют люди пожилого возраста. Нередко болезнь обнаруживают случайно, после исследования крови по другому поводу. В начальной стадии больные жалуются на утомляемость, потливость, уменьшение массы тела. Наиболее характерным проявлением болезни является генерализоваие увеличение лимфатических узлов, в том числе медиастинальных и забрюшинных, которые безболезненны, тестоватой консистенции, не спаяны между собой. Как правило, увеличена селезенка, в меньшей степени - печень. На коже бывает лейкемические инфильтрация (эритродермия). Довольно часто развиваются сепсис, рецидивирующее воспаление легких, инфекция мочевыводящих путей. При исследовании крови выявляют лейкоцитоз с увеличением количества лимфоцитов до 80-90%, полуразрушенные ядра лимфоцитов (тельца Гумпрехта). В гистологических препаратах костного мозга наблюдается лимфоидное перерождения. К аутоиммунных осложнений относятся аутоиммунная анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом. Средняя продолжительность жизни больных составляет 4-б лет, работоспособность нередко сохранена.
Лечение хронического лимфолейкоза
В начальной стадии болезни и при доброкачественном ее течения целесообразно воздерживаться от применения специфической терапии. Больной находится под диспансерным наблюдением, один раз в 2-4 мес проводят исследование крови. Цитостатические средства показаны при значительном увеличении лимфатических узлов, селезенки, лейкоцитозе с явлениями интоксикации. Лечение можно проводить амбулаторно. Назначают хлороутин (лейкеран) по 10-15 мг в сутки или циклофосфан по 100-150 мг в сутки к снижению числа лейкоцитов, уменьшение лимфатических узлов и устранения проявлений интоксикации. Госпитализация показана при инфекционных и аутоиммунных осложнениях. Таким больным назначают антибиотики широкого спектра действия и ГКС.
Миеломная болезнь (плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калери)
Относят к костно-мозговых опухолей, субстратом является атипичные клетки плазмы. Последние синтезируют однотипный (моноклональный) парапротеина. Различают генерализованную и солитарную плазмоцитами.
Клинические проявления миеломной болезни (плазмоцитомы, болезни Рустицкого-Калери)
Болеют преимущественно люди преклонного возраста. Для клинической картины миеломной болезни характерны следующие синдромы: а) костный б) почечный в) гематологический г) белковой патологии. Типичные жалобы больных интенсивная боль в костях. Чаще поражаются кости черепа, позвонки, грудина. Деструкция костей приводит к спонтанным переломам. Поражение позвонков сопровождается сжатием спинного мозга с параплегией и радикулярным болью. Часто возникают инфекционные осложнения, связанные со снижением иммунитета. В случае наличия поражения почек в моче постоянно обнаруживают белок, цилиндры; развивается хроническая почечная недостаточность. У части больных наблюдаются геморрагический синдром с кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, тромбозы внутренних органов.
Диагностика миеломной болезни (плазмоцитомы, болезни Рустицкого-Калери)
В сыворотке крови определяют повышение концентрации белков и кальция, при электрофорезе - патологический белок (М-градиент). Для плазмоцитомы характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, увеличение СОЭ до 50-70 мм / год. Важное диагностическое значение имеет рентгенография костей черепа, позвоночника, ребер. Дифференциальная диагностика масс целью отмежевания миеломной болезни от метастазов рака в костях.
Лечение миеломной болезни (плазмоцитомы, болезни Рустицкого-Калери)
Лечение проводят в гематологическом или онкологическом стационаре. Назначают Сарколизин (по 5-10 мг в сутки) или циклофосфан (по 200-400 мг) через день. Позже переходят на поддерживающую терапию цитостатическими средствами. Эффективность цинк гагичнои терапии повышают глюкокортикоиды (преднизолон по 10-15 мг в сутки). В состав препаратов для комплексной терапии входят анаоолични стероиды (неробол, ретаболил). Лечение проводят курсами с контролем количества тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В случае присоединения инфекционных осложнений назначают антибиотики широкого спектра действия, иммуноглобулин. При поражении позвоночника используют щит, проводят лечебную физкультуру.