Марфана Синдром относится к генетически детерминированных болезней соединительной ткани с дефектами ее метаболизма. Отмечаются нарушения в структуре эластичных волокон и мембран с повышенным растяжением соединительной ткани скелета, сердца, аорты, глаз. Больные высокого роста, с непропорционально длинными конечностями, паукообразными пальцами кистей и длинными пальцами стоп. Нередко выявляют кифосколиоз, деформация грудной клетки, подвывих хрусталика, патологическое увеличение подвижности суставов с их подвывихами. Могут развиться пролапс митрального клапана, аневризма аорты, относительная недостаточность аортального клапана. Риск внезапной сердечной смерти у этих больных высок. Лечение симптоматическое.
