Склеродермия системная - диффузная болезнь соединительной ткани, которая характеризуется фибросклеротичнимы изменениями кожи и внутренних органов и генерализованным поражением сосудов. Кроме системной склеродермии выделяют очаговую (кожную) форму без признаков системности процесса. Этиология неизвестна. Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста. Со стороны сосудов и соединительной ткани наблюдаются ишемические, некротические и склеротические изменения.
Клинические проявления склеродермии системной
Об поражения периферических сосудов свидетельствует появление синдрома Рейно, для которого характерны колющие боли и онемение пальцев, поблидниння и цианоз их, особенно на холоде. Позже возникают трофические расстройства с язвами на ногтевых фалангах. Изменения кожи заключаются в появлении плотного отека, индурации и атрофии на верхних конечностях и лице. Она вступает воскового цвета, не собирается в складки. Лицо становится амимично с узкой полостью щелью, у которой возникают морщины в виде кисета. Деформация и тугоподвижность пальцев кистей с плотной блестящей кожей дают картину склеродактилия. В подкожной основе и тканях вокруг суставов откладываются соли кальция. Иногда наблюдаются гиперпигментация кожи, боль в суставах без явлений артрита. Кардиосклероз проявляется увеличением размеров сердца, глухими тонами и нарушениями ритма. При тяжелом поражении миокарда наступает сердечная недостаточность. Развитие пневмосклероза может привести к хронической дыхательной недостаточности. При поражении пищевода возникает дисфагия. Хроническая почечная недостаточность - терминальная стадия диффузного поражения почек с артериальной гипертензией и мочевым синдромом.Системная склеродермия имеет острый, подострый и хронический характер. Подостром течении присущ суставной синдром с сосудистыми нарушениями и изменениями внутренних органов. При хроническом течении в клинической картине ведущим является синдром Рейно с трофическими расстройствами и артралгией.
Диагностика склеродермии системной
Важное место принадлежит биопсии пораженной кожи с гистологическим исследованием препаратов.