Сирингомиелия - хроническая прогрессирующая болезнь, которая характеризуется разрастанием глии и образованием полостей в спинном мозге.
Причиной заболевания принято считать недостаток эмбрионального развития спинного мозга с дефектом заращение заднего шва медуллярной трубки. Это приводит к незаростання центрального канала спинного мозга. Патология развития спонгиобластив проявляется их пролиферацией с последовательным распадом и образованием полостей. В последнее время предложена гидродинамическая концепция формирования полостей в спинном мозге при сирингомиелии, обоснованная на фактах выявления зарастания, стеноза или отсутствия отверстия Мажанди, что может быть обусловлено мальформации Арнольда-Киари (смещение миндалин мозжечка вниз в большое затылочное отверстие), мальформации Денди-Уокера (отсутствие отверстий Мажанди и Люка), эктопией мозжечка.
Клинические проявления сирингомиелии
Первые проявления болезни возникают в возрасте 15-40 лет. В основном болеют лица, занимающиеся физическим трудом, и мужчины, чаще сельские жители. Факторами, которые способствуют проявлению заболевания и его прогрессирование, могут быть травмы и труд при низких температурах.
Основными симптомами являются диссоциированной расстройства чувствительности (снижение или потеря болевой и температурной чувствительности при сохранении осязательной и мышечно-суставной) вибрационная чувствительность снижена. Топика чувствительности проявляется в форме куртки. Больные могут получить тяжелые ожоги, не чувствуя боли от прикосновения к горячему. Часто в руке и в плечевом поясе отмечаются боль, онемение, жжение. Боль обычно тупая, но иногда чрезвычайно интенсивный, жгучий. Иногда процесс распространяется на ствол мозга (сирингобульбия), тогда чувствительность нарушается на лице, развиваются парез мягкого неба, голосовых связок, атрофия мышц языка. Наступает бульбарный паралич: нарушаются глотание, фонация, дыхания. Часто в процесс вовлекаются передние рога спинного мозга, вследствие чего развивается вялый атрофический парез конечностей. Характерны также расстройства вегетативно-трофических функций, что связано с поражением боковых рогов спинного мозга, в которых берет начало симпатическая нервная система. Определяют синюшность, сухость и огрубение кожи, ее мраморность, асимметрию потоотделение, отек кисти, язвы, длительно не заживающие, ломкость ногтей, хрупкость костей. Возможны артропатии, остеодистрофии, спонтанные безболезненные переломы костей с формированием ложных суставов (сустав Шарко). Часто отмечается кифосколиоз грудного отдела позвоночника, иногда деформация грудной клетки. Нередко выявляется синдром Горнера (опущение верхнего века, сужение зрачка, западение глазного яблока).
Рефлексы на верхних конечностях низкие, мышечный тонус снижен. На нижних конечностях рефлексы повышены, иногда вызываются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо и др.. Нередко выявляются различные врожденные пороки: аномалии строения грудной клетки, черепа, ушных раковин, короткая шея, высокое небо, неправильное размещение зубов, неравномерность развития молочных желез, дополнительные ребра, акромегалия, незаращение дужек шейных или поясничных позвонков, неодинаковый цвет радужек. Течение заболевания медленно прогрессирующее.